连枷臂综合征(FA-ALS)逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩?

连枷臂综合征(FA-ALS)是一种运动神经元疾病。它的主要临床特征是上肢近端无力和萎缩,表现为:

1. 手指肌肉无力和萎缩,导致手指活动不利,如握力减弱、抓取困难、指运动不灵活等。随病情进展,手指肌肉萎缩加重,出现“鞍鼻手”和“斗鸡眼手”等畸形。

2. 手腕和肘部屈肌肉无力和萎缩,导致手腕下垂和肘部不能完全伸直。这会进一步加重手指肌肉的功能障碍。

3. 肩胛肌和三角肌等近端肌群出现不同程度的无力和萎缩,使得抬肩和侧举上臂肌的活动受限。

4. 肌肉萎缩导致手腕、肘关节等出现松动,活动范围增加。严重时可出现“鸡翅肩”。

5. 反射活动消失或减弱。

6. 肌电图显示肌源性损害,针筋膜电图和肌肉活检可见神经元变性坏死。

所以,FA-ALS的临床特征是发病初期主要表现为手指、手腕和肘部屈肌肉无力和萎缩,逐渐向近端扩展,病情进展至后期可累及整个上肢和肩胛带肌群,造成严重的肢体功能障碍。下肢较晚期才出现不同程度受累,但较上肢为轻。

FA-ALS的病情通常缓慢但持续进展,预后较差。早期诊断和综合治疗对改善预后有重要意义。