问:

肌萎缩侧索硬化通常起病隐匿,缓慢进展?

答:
肌萎缩侧索硬化症(ALS)的病程通常比较隐匿和缓慢进展,具体如下:
1. 起病隐匿:ALS的早期症状不明显,往往归因于正常老化或其他原因,导致误诊或延误诊断,通常在病情明显加重后才确诊,此时病程已经持续一定时间。
2. 病情缓慢进展:ALS的病情通常较为缓慢,从初诊到完全丧失自主生存能力一般在3-5年,个别可达10年以上,属于中等进展速度。早期症状可能只涉及单一肢体或肢体部分,渐进扩展到其他部位。
3. 症状逐渐加重:随病程推进,运动功能逐渐减退,肌力减弱,肌张力减低,肌萎缩加深,吞咽困难、发音不清等会逐渐加重,最终导致患者完全卧床不起,需要全天候护理。
4. 多系统受累:除运动系统外,ALS还可累及自主神经系统、呼吸系统等,出现姿势性低血压、消化道动力减退、呼吸肌麻痹等,严重威胁生命。
所以,ALS通常起病隐匿,病情中期才明显,且较为缓慢进展,但最终会发展为全身性萎缩和瘫痪,严重影响生存质量和生命体征,预后较差。需要及早确诊和全面系统的综合治疗与护理。