问:

皮特霍普金斯综合症长大后会怎样

答:
皮特霍普金斯综合症(Prader-Willi syndrome)是一种罕见的遗传疾病。患者在婴儿期会表现出弱肌肉 tone,吃奶困难,发育迟缓等症状。但到青春期后,患者的症状会有所变化:
1. 患者的肌肉tone会逐渐加强,活动能力会增强,但体育运动时仍然面临 various difficulties。 Some individuals may develop scoliosis or kyphosis.手脚保持稍微弯曲,行走有些蹒跚。
2. 患者会出现极度的食欲过剩和过食症状。由于缺乏饱足感,患者会感到常常处于饿状态,要求不断进食,否则会出现挫折和怒气等行为问题。如果进食不受控制,很容易导致严重的体重过重或肥胖。
3. 患者的认知能力虽然较一般人稍差,但大多在较低的正常范围内。但由于过食和肥胖的影响,容易导致高血压、高血糖、睡眠呼吸暂停等慢性疾病,这些疾病的并发症才是PWS患者老年期死亡的主要原因。
4. 患者的行为和情绪问题会日益严重,常表现为偷食、撒谎、脾气暴躁、鬼灵精怪等。需要家人和专业人员来帮助控制和引导。
5. 患者的性发育和性欲望也会增加,但要掌握适当的性教育和引导。若无妥善控制,会面临性骚扰或性侵犯的法律风险。
所以,总的来说,PWS患者在成人期会面临各种身体健康上的,行为上的和社会适应上的难题,需要生活在一个高度结构化和严密监控的环境中,以尽量减少各种风险。家庭支持和社会资源的帮助至关重要。