原发性侧束硬化有哪些症状表现?

原发性侧束硬化的主要症状表现包括:

1. 运动障碍:此为最典型的症状。常表现为肢体肌张力增高,肢体僵硬,行走姿势不自然,步态蹒跚。随病程进展,运动功能逐渐丧失,最终导致失能。

2. 肌张力异常:表现为肢体肌肉持续性肌张力增高,特别是下肢,造成肢体呈 extended 状态,很难弯曲。这可以通过验肢发现。

3. 震颤:多见于手和下巴,轻度运动时加重。静止时可消失。

4. 寡运动:表现为自发运动减少,情感表达减退,语言输出减少等。

5. 姿势异常:常表现为前屈姿势,下巴前突,手掌外展。

6. 吞咽困难:由于肌张力增高和姿势异常,使吞咽动作困难,可导致吸入性肺炎。

7. 痉挛:轻度刺激可诱发手足及面部痉挛,特别是下巴痉挛(芬多钾综合征)。

8. Autonomic 系统症状:便秘、尿潴留、性功能障碍等。

9. 认知功能下降:一定比例的患者会出现不同程度的认知功能减退。

以上症状在病程初期较轻,通常具有一定的左右侧差异,随病情进展而加重。这些特征性表现有助于区别其他相近的运动系统疾病。