多系统萎症是什么？

多系统萎症(Multiple System Atrophy,MSA)是一种罕见的神经变性疾病,属于α-突触核蛋白聚集症。它的主要特征是多个神经系统部位出现进行性变性和功能障碍。

MSA的主要临床表现有:

1.运动功能障碍:类似帕金森病的运动迟缓、肢体僵硬、步态异常等。这是由于中枢神经系统的变性导致。

2.自动神经功能障碍:体内自动调节功能出现问题,如血压控制异常、消化道运动减慢等。这是因为植物神经系统的变性。

3.其他症状:如尿失禁或频尿、睡眠问题、嗜睡等。

MSA的病理特征是α-突触核蛋白在多个神经系统(中枢神经系统、植物神经系统等)的聚集,导致神经元变性和神经纤维变性。但是MSA的确切发病机制还不清楚。

MSA通常在50-60岁发病,男性更容易发病。该病进展较快,从发症到死亡的中位时间约为7-9年。目前还没有特效治疗方法,主要依靠对症治疗及支持疗法来提高生活质量和延缓病情发展。

所以,简而言之,多系统萎症是一种中枢神经系统和植物神经系统广泛变性的神经退行性疾病,临床表现复杂,病程进展迅速,但发病机制还不清楚,无特效治疗方法。