ALS又叫渐冻症,进展太快怎么办?

ALS又称渐冻症或肌萎缩侧索硬化症,是一种神经系统退行性疾病,表现为运动神经元的进行性退行性变性和死亡,导致肌肉逐渐萎缩和活动障碍。ALS病情进展速度不同,有的慢,有的快。如果ALS病情进展较快,需要采取积极的治疗措施来尽量延缓病情。

对于进展较快的ALS,可以采取以下措施:

1. 积极使用药物治疗。目前已有瑞舒伐他汀(Riluzole)可以稍微延缓ALS病情进展,对某些患者也可以提高2-3个月的生存期。其他一些免疫抑制药如泼尼松也可考虑使用。

2. 营养支持治疗。要给予高营养的饮食,补充足够的能量和蛋白质。可以口服或胃管补充。必要时可以静脉营养支持。

3. 呼吸支持治疗。当肌肉无力影响呼吸时,需要实施机械通气支持或非侵入性通气治疗如BiPAP来维持呼吸。

4. 物理治疗。包括理疗、职能治疗等,可以延缓肢体肌肉萎缩,维持患者活动能力。

5. 定期复查。需要定期检查肺功能、营养状况、症状变化等,根据病情调整治疗方案,如加大药物剂量或启用生命维持装置等。

6. 心理支持。要给予患者和家属心理支持与鼓励,帮助他们建立积极和宽容的心态。可以定期 psychological counselling。

综上,对进展较快的ALS来说,积极的综合治疗尤为重要,需要多学科联合,采取药物、营养、呼吸、物理等支持治疗,定期监测病情,不断调整方案,努力延缓病情进展,提高生存质量。