渐冻症是一种怎样的疾病？

渐冻症是一种慢性进展性的神经系统变性疾病。其主要特征是:

1. 渐进性运动功能障碍。表现为肢体僵硬,运动迟缓,步态改变等。这是由于神经元的退行性变化和死亡导致的。

2.震颤。出现静止时的震颤,初时通常出现在手部,后可蔓延至头部、脖子、腿部。这也是神经元功能损害的结果。

3.肌肉僵硬。肌肉持续不自主地收缩,导致肢体姿势固定、不能自由活动。严重时全身肌肉紧绷,姿势如雕像。

4.盗汗和皮肤变化。由于植物神经功能障碍,出现盗汗和皮肤油腻。

5.睡眠障碍。肢体震颤和僵硬使睡眠质量差,甚至无法入睡。

6. Bulbar 功能受累。出现吞咽困难,语言不清,面部表情减退等。

渐冻症的病因尚不清楚,目前认为与多巴胺能神经元的退行性变化有关。该病进展缓慢但无法治愈。治疗主要依靠多巴胺能药物如左旋多巴和其他药物进行控制症状,缓解肢体僵硬和震颤,提高生活质量。严重时可考虑脑深部电刺激手术。

渐冻症可明显缩短患者的预期寿命,严重影响生活质量,因此早期诊断和正确治疗至关重要。