渐冻症是什么疾病，都有什么症状？

渐冻症是一种脑代谢障碍性疾病,主要症状是运动迟缓、肢体僵硬和姿势不稳。主要特征是步态变慢、步长变短,手臂摆动减少,动作迟钝呆板,姿势变得越来越弯曲。

主要症状有:

1. 运动迟缓和僵硬:移动变慢,步态改变,手臂摆动减少,转身和起立困难。

2. 持续性肌张力增高:肢体和颈部肌肉呈现强直状态,运动范围受限。

3. 反射消失:髌腱反射和腱反射消失或减弱。

4. 姿势不稳:站立或步行时身体向前倾或向后仰,步态变宽或走高跷步。

5.  micrographia:笔迹变小,写字变慢。

6. 软语或吞咽困难:口语变轻或吞咽出现问题。

7. 其他:焦虑、抑郁、睡眠障碍、认知能力下降等。

渐冻症的病因主要与黑质和大脑基底核的神经变性相关,由于多巴胺能神经元的进行性退行性变并最终消失而导致多巴胺的缺乏从而引起此症。目前尚无根治方法,主要通过对症治疗和生活方式调整来控制病情发展。

levodopa等多巴胺能药物可有效缓解运动迟缓和肢体僵硬等主要症状,提高生活质量。渐冻症的发展速度通常较慢,一般预后10-20年,个别可达30年以上。