运动神经元是什么病

运动神经元疾病指影响运动神经元的疾病,主要包括运动神经元病和脊髓性肌萎缩症两大类。

运动神经元病是一组以运动神经元退行性变性为主的疾病,主要临床表现为运动功能障碍。常见的运动神经元病有:

1.肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS):是最常见的运动神经元病,以进行性四肢肌力下降和肌肉萎缩为特征。

2.进行性脊肌萎缩症(PSMA):主要损害脊髓前角细胞,表现为慢性进行性及对称的下肢远端肌肉无力和萎缩。

3.肌萎缩性侧索硬化症(PLS):主要损害运动神经元和脊髓侧索,表现为四肢瘫痪和肌肉萎缩。

脊髓性肌萎缩症是一组以脊髓前角细胞变性坏死为主的遗传性疾病,临床表现为与年龄相关的肌肉无力和萎缩,主要类型有脊髓性肌肉萎缩1型和2型。

上述疾病的最终结果都是由于上运动神经元(脑和脊髓)及下运动神经元(脊髓前角细胞和运动神经元)的退行性变化导致露天肌肉组织的渐进性萎缩和失腱反射,出现运动功能障碍。确诊主要通过临床表现,血液化验,肌电图和MRI等检查。治疗以支持治疗为主,可延缓病程发展。