C5功能不全综合征是什么病啊？

C5功能不全综合征是一种遗传性免疫缺陷疾病。其特征是补体系统中C5组分的功能障碍,导致机体对某些致病微生物的防御能力降低。

C5是补体系统中的一种蛋白质,主要参与补体途径的末端过程。C5功能不全会导致补体成分C5a和补体膜攻击复合物(MAC)的生成障碍,从而影响溶血作用和细胞膜损伤。这使得患者易感染封闭膜的致病微生物,如脑膜炎双球菌、肺炎链球菌等。

C5功能不全综合征的症状主要表现为:

1. 反复发生脑膜炎、肺炎、関节炎等由封闭膜微生物感染引起的疾病。

2. 反复口腔或生殖系统溃疡。

3. 间断性腹泻或胃肠炎。 

4. 反复眼部炎症如葡萄膜炎。

5. 慢性或复发性中耳炎。

6. 体质较差,易感染各种细菌、病毒性疾病。

7. 较易出现过敏性疾病如哮喘、荨麻疹等。

该病的诊断主要通过血清学检测C5组分的功能和浓度进行确认。治疗以预防感染,必要时给予抗生素等为主。有学者提出通过补充C5组分的替代疗法,但仍在实验研究阶段。

所以,C5功能不全综合征是一种由于C5组分功能障碍导致机体防御力下降而引起的常见免疫缺陷疾病。其特征是易感染 certain致病微生物,并伴有口腔溃疡、慢性腹泻等症状。