问:
什么是运动神经元病
答:
运动神经元病是一组进展性进行性的神经系统变性疾病,主要影响控制运动的神经元,导致运动功能减退甚至丧失。主要包括以下几种:
1. 肺炎 corroborator病(ALS):是最常见的运动神经元病,影响运动神经元和錐体细胞,导致进行性肢体瘫痪和肌肉萎缩,最终发展为全身瘫痪。
2. 脊髓性肌萎缩(SMA):由脊髓前角细胞和脑干运动神经核变性导致,表现为婴幼儿期肌无力和延迟运动发育。
3. 渐冻症:由脑干和脊髓的神经元变性导致,主要表现为僵直、震颤、失调等。
4. 原发性侧索硬化症(PLS):由运动神经元和皮质脊髓束变性导致,表现为手足肌无力并逐渐发展为四肢瘫痪。
5. 肌萎缩性侧索硬化(PMA):由脊髓前角神经元变性导致,表现为手足肌肉无力和萎缩。
这些疾病的发病机制不明,目前还没有特效的治疗方法。主要依靠支持治疗,如物理治疗、呼吸机辅助等缓解症状和提高生活质量。部分患者可以使用地塞米松、利鲁唑等药物短暂改善症状。病情通常持续恶化,预后较差。
所以,运动神经元病是一群神经变性性疾病,可以导致不同程度的运动功能障碍,目前治疗手段有限,预后较差,严重影响患者生存质量和寿命,是值得关注的神经系统疾病。