问：
腹肌缺如综合征
答：
腹肌缺如综合征(ABS)是一种先天性疾病,特征是腹肌发育不全或缺失。这会导致肋下区域中线出现脐上至阴茎根部的裂隙。这是由于胎儿发育期腹壁中线未能完全闭合所致。
腹肌缺如综合征的症状主要包括:
1. 腹部中线裂隙。这是该疾病的特征性症状,裂隙可部分或完全体现出腹内器官。
2. 脐移位。正常情况下,脐位于腹部中线,但在ABS患者,脐可能左移或右移。
3. 腹壁异常。患者腹壁肌肉的形状和位置可能呈现异常,甚至完全缺失。这会导致腹部中线无法闭合。
4. 脐或阴茎畸形。部分患者还可出现脐或阴茎之类的先天性畸形。
5. 其他并发症。包括疝气、肠炎、肠梗阻等消化道问题。严重者甚至可影响肝、脾等腹部脏器。
ABS的治疗主要通过手术修复来实现。主要手术方式为:腹壁闭合手术、网片修补手术和组织扩张器植入手术。手术的目的是修复和重建正常的腹壁结构,闭合腹部中线的裂隙,预防并发症的发生,改善外观。患儿通常在出生后6-12个月内接受手术治疗。
该疾病的预后取决于症状的严重程度。轻度ABS经治疗后,预后较好;重度ABS,特别如果并发消化道等问题,预后欠佳,需要长期随访。