问:
渐冻症属于运动神经元病吗?
答:
渐冻症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)属于一种运动神经元病,也称为Lou Gehrig病。它是一种进行性神经系统变性疾病,主要侵犯运动神经元,导致运动功能障碍和肌无力。
渐冻症的主要病理变化是脊髓前角运动神经元和皮层运动神经元的进行性变性坏死。这些神经元的损害会导致上下运动神经通路的中断,引起的临床表现为进行性肌无力和萎缩。该病通常在中老年发病,并 progressive worsening,最终导致全身瘫痪甚至呼吸衰竭死亡。
渐冻症不是一般意义上的“冻结症”,而是渐进性进行的神经元变性所致。它属于一种典型的神经变性性运动神经元病,与类风湿关节炎、肌强直完全没有关系。
渐冻症的病因至今尚不清楚。目前认为可能与遗传因素、病毒感染、免疫机制异常、神经内分泌因素、环境毒物等相关。
渐冻症目前还没有特效的治疗方法。主要采取对症治疗,如延缓病情进展,改善生活质量,预防并发症等。一些药物治疗如罗哌唑可以在一定程度上减缓病情发展。维持呼吸和营养支持对晚期患者的生存至关重要。
综上,渐冻症是一种特定的运动神经变性疾病,属于运动神经元病,其临床表现和病理变化主要涉及运动神经元的损害和变性。