眼咽性肌营养不良是怎么样的

眼咽性肌营养不良是指眼外肌和咽喉肌由于各种原因导致的肌肉营养和功能障碍。它的主要表现有:

1. 眼外肌运动受限:患者不能自由运动眼球,特别是向上和向外运动。这会导致视线固定,无法自由注视目标,严重时可导致复视。

2. 咽喉肌运动障碍:咽喉肌运动功能减退,导致咽反射消失或减弱,吞咽困难,容易呛到。严重时会影响进食。

3. 眼皮下垂:由于眼外肌萎缩导致眼睑支持减弱,眼皮显得下垂松弛。

4. Facial diplegia:面部两侧肌肉均受累,表情僵硬,无法自由张口闭口和吹口哨。

5. 舌肌萎缩:舌肌也可不同程度受到影响,导致运动障碍和萎缩。

该病通常起病急速,症状加重较快,多在几天至几周内达到高峰。起病原因可能与自身免疫反应有关,也可与病毒感染,硬膜外血肿等因素有关。

检查可见眼睑下垂、面部表情僵硬、视力障碍、眼球运动受限等。诊断可根据症状体征,血清抗体或病毒学检查,肌电图等检查确定。

治疗包括糖皮质激素,免疫抑制剂,血浆置换,症状支持治疗等。预后视诊治时间而定,通常较早治疗效果较好。严重者可致残留一定的运动障碍。

综上,眼咽性肌营养不良是一种急性肌肉功能障碍性疾病,主要涉及眼外肌和咽喉肌。它起病急,症状严重,但如果早期诊治,多数病情可以得到控制和改善。