问:
掌跖角化症是以手掌、足跖角化过度为特点的一种遗传性皮肤病?
答:
掌跖角化症是一种常染色体显性遗传性皮肤病。它的特征是手掌和足跖表面角化过度增生,形成厚实的死皮层。具体表现为:
1. 手掌和足跖皮肤变厚,呈现灰白色或黄褐色鳞屑,边界清晰。死皮层厚度可达数毫米。
2. 手掌和足跖皮肤感觉减退或消失。严重时可见皮肤裂纹,少见出血和感染。
3. 手掌和足跖皮肤硬化,失去弹性,活动受限。严重影响生活质量和运动能力。
4. 病变好发于手掌和足跖压力点和摩擦区,也可扩展至腕部、踝部和趾侧。
5. 病变出现在儿童期或青春期,逐渐加重,成人期稳定。环境湿度和温度变化可影响症状。
6. 长期个体间死皮层厚度变化不大,但不同个体变化范围较大。少有自行改善的情况。
7. 家族内其他成员也有同样皮肤病变,属于常染色体显性遗传,可遗传给下一代。
该病的诊断主要依靠临床特征和家族史。病理检查显示角质层异常增生,真皮态样。治疗以软化和除去死皮层,减轻症状为主。可通过使用软膏、化学剥离、物理磨除等方法进行角质层减薄治疗,但疾病本身无法治愈。
所以,掌跖角化症是一种严重影响生活质量的遗传性皮肤病,需要长期治疗和管理。及早诊断,规范治疗可有效控制病情,减轻并延缓症状加重。同时也需避免环境因素的影响,保持皮肤湿润等。家族成员也需关注自身皮肤状况。