脊髓空洞症，有时亦可侵犯延髓和桥脑？

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性性疾病,以脊髓内多发空洞形成为特征。它可以仅影响脊髓,但有时也可同时侵犯脑干的延髓和桥脑区域。具体表现为:

1. 当病变仅限于脊髓时,临床表现为双下肢感觉障碍、肢体无力及神经营养障碍。严重时可致 paraplegia。

2. 当延髓同时受累时,可出现咽喉肌瘫痪、吞咽困难、舌肌无力等 bulbar 症状。

3. 桥脑受侵犯可致眼球运动障碍、外展神经麻痹等。

4. 三叉神经痛是空洞症的常见并发症之一,可导致剧烈的面部神经痛。

5. 皮肤、肠道等脊髓节制的脏器也可出现感觉运动障碍。

6. 四肢肌张力异常,肢体畸形等。

7. 部分患者可出现小脑萎缩及共济失调。

8. 患者常形成的残疾不断加重,晚期可卧床不起。

综上,虽然空洞症的病变主要发生在脊髓,但脑干的延髓与桥脑也常可受累,导致一系列的bulbar症状、眼运动障碍等表现。所以,空洞症不仅是一种脊髓变性病,也常是脑脊髓变性病。病情发展至后期,可造成严重的神经系统损害与功能障碍。

空洞症的病因目前仍不完全清楚,且无特效治疗方法。主要以对症治疗及支持疗法为主。预后取决于病情进展速度。